Paciente masculino de 69 años de edad que inicia enfermedad actual, en enero de 2014, caracterizada por dolor en flanco y fosa ilíaca izquierda de fuerte intensidad motivo por el cual consultó a centro de salud de la región metropolitana del estado Anzoátegui. El paciente refería, además, debilidad general de larga data, sensación de mareo y caída desde sus pies. Niega hematuria. Los antecedentes personales y familiares resultaron no contributorios. Al examen físico, se encontraba pálido, sudoroso, con puño percusión lumbar izquierda positiva; adicionalmente se observó crecimiento prostático grado II-III. En los exámenes paraclínicos se evidenció anemia cuantificada en 9 g/dL. Durante su estadía hospitalaria fue transfundido con tres unidades de concentrado globular, logrando mejoría parcial de la sintomatología antes descrita, excepto el dolor. Se practicaron estudios ultrasonográficos y tomografía axial computarizada abdominal donde se evidenció lesión tumoral con áreas de necrosis en riñón izquierdo, con posible infiltración del bazo y músculo psoas ipsilateral (Fig. 1 y 2). Es referido a cirujano oncólogo quien solicita resonancia magnética nuclear de abdomen mostrando tumor retroperitoneal de naturaleza neoplásica, de 11,5 x 8,5 cm, heterogéneo, localizado en la porción posterior del riñón izquierdo, causando su deformación. La tinción positiva a la administración de contraste, mostró compromiso de la grasa perirenal posterior. Con base en las evidencias se decidió tratamiento quirúrgico (nefrectomía radical incluyendo resección del tumor).

Figura 1.

corte coronal que muestra gran tumoración renal izquierda, heterogénea que desplaza la aorta, comprimiendo además bazo y cámara gástrica con elevación del hemidiafragma izquierdo.

El AML es un tumor mesenquimal benigno originado de las células epitelioides perivasculares. Su localización más frecuente es renal, con una incidencia en la población general entre 0,1% a 0,3%. Clínicamente pueden presentarse de dos formas: una modalidad asociada al complejo de esclerosis tuberosa, que es la más frecuente (55-75% de los pacientes), y otra forma de presentación aislada o esporádica que se diagnostican casualmente en estudios radiológicos efectuados por otras afecciones; éstos últimos, a diferencia de la forma asociada a enfermedades hereditarias, suelen ser unilaterales y por lo general asintomáticos hasta en 80% de los casos, y en estos el predominio es en mujeres 4:1, en edades entre la quinta y séptima década de la vida. Sin embargo, otras series refieren que se presentan sin distinción de género y predominan en adultos, aunque se han reportado algunos casos en adolescentes (López-Ramírez et al. 2002).

Desde el punto de vista clínico, la triada clásica que se observa en los tumores renales especialmente malignos no necesariamente se observa en los pacientes con AML renal, siendo la hematuria un signo presente en el 21% (macroscópica) y 6% de los casos (microscópica); más frecuentemente se observan otros síntomas variables e inespecíficos como dolor (hasta en 70% de los casos) y presencia de masa abdominal palpable (hasta en 40% de los casos) (López-Ramírez et al. 2002). En nuestro paciente la manifestación más importante fue el dolor severo como causa de su enfermedad y motivo de consulta. Los AML pueden ser causa de hemorragia retroperitoneal aguda; menos frecuentemente choque hipovolémico que ocurre especialmente en aquellos tumores mayores de 4 cm. En nuestro paciente, cuyo tumor era de grandes dimensiones, mostraba evidencia de hemorragias recientes y antiguas que pudieran estar relacionadas al estado anémico en el que se encontraba.

La metodología diagnóstica es similar a la de cualquier tumor renal en estudio. Siendo el ultrasonido y la tomografía axial computarizada, así como la urografía excretora, los métodos de elección. Sin embargo, los tumores con grasa escasa u otras características infrecuentes podrían ser difíciles de diagnosticar radiológicamente. En nuestro caso, la indicación de nefrectomía izquierda se estableció debido al gran tamaño del tumor; la misma fue llevada a cabo con una excelente respuesta post operatoria y función renal conservada.

Macroscópicamente, son tumores lobulados, con extensas zonas amarillentas que contrastan con zonas blanco rosadas que corresponden al tejido muscular, y la hemorragia en grado variable es un signo inequívoco en todos los tumores. Microscópicamente están constituidos por una mezcla de tejido adiposo, musculo liso y vasos sanguíneos. Tipos infrecuentes son los predominantemente lipomatosos, linfangioliomiomatosos, similar al oncocitoma y el de tipo esclerosante (López-Ramírez et al. 2002). En nuestro caso el tipo histológico fue de tipo clásico. Otros AML suelen ser predominantemente muscular liso, denominados “capsulomas”, y son HMB-45 (human melanoma black 45) positivos. Los AML con quistes epiteliales también son infrecuentes.

En el estudio de inmunohistoquímica expresan HMB45, Melan-A (anticuerpos monoclonales que reaccionan contra antígenos de tumores melanocíticos) y Actinamúsculo liso específica (anticuerpo monoclonal que reacciona contra antígenos de tumores de músculo liso), más frecuentemente en las células epitelioides. La inmunohistoquímica es un complemento útil en tumores con patrones poco frecuentes pero no necesaria para el diagnóstico en tumores clásicos.

El pronóstico del AML es muy bueno y todos siguen un comportamiento clínico benigno, aun cuando se ha descrito la invasión vascular incluyendo los vasos grandes del seno renal, vena renal o vena cava inferior; sin embargo, no influye negativamente en el pronóstico si el tumor es atípico en otros aspectos. Se ha hablado de invasión a la cápsula renal, grasa perirrenal, intestino, ganglios linfáticos; más que metástasis, lo que se ha descrito es agresividad local y multicentricidad (Murphy et al. 1994, Ordoñez y Rosai 2004, Amin et al. 2013).